ЖИЛЯ ДЕ ЛА ТУРЕТТА СИНДРОМ

[Gilles de la Tourette G.E.A.B., 1885]. Симптомокомплекс, характеризующийся полиморфными гиперкинезами, миоклоноподобными движениями с постепенным присоединением вокализации, эхолалии и копролалии. Типичны тики, особенно мышц лица и верхней части туловища (вращение глазных яблок, сморщивание носа, круговые движения головой, щелкание, покашливание, выплевывание, подергивание плечами и т.д.). Копролалия и эхолалия носят характер насильственных импульсивных симптомов. Формирование развернутого синдрома длится несколько лет. Выделение в качестве нозологической формы необоснованно. Вопрос об органической или функциональной природе Ж.Т.с. остается дискуссионным. Большинство современных исследователей видят причину в органической патологии головного мозга, особенно в области полосатых тел. Имеются данные о возникновении Ж.Т.с. вследствие лечения препаратом L-ДОФА, нейролептиками (см. Симптом психотической брани). В патогенезе Ж.Т.с. большое внимание придается нарушениям обмена веществ (согласно одной теории - пуринового, согласно другой - катехоламинового). Роль нарушений обмена и особенности клинической картины сближают Ж.Т.с. с Леша-Нейхена синдромом. Обнаружение нарушений обмена катехоламинов используется в ранней диагностике Ж.Т.с. [Мельничук П.В., Хохлов А.П., Хайлова И.М., 1980].

Имеются указания относительно роли наследственных факторов в возникновении Ж.Т.с., в большинстве случаев предполагается аутосомно-рецессивный механизм наследования [Шанько Г.Г., 1979].