Миотония

- группа наследственных нервно-мышечных заболеваний. Наиболее частыми из них являются: 1. врождённая миотония (болезнь Томсена), 2. атрофическая (дистофическая) миотония (болезнь Куршманна-Биттена-Штейнерта) – обе эти формы болезни связаны в своём развитии с аутосомно-доминантным типом генетической трансмиссии; 3. холодовая миотония Эйленбурга и 4. парадоксальная миотония. При болезни Томсена характерно миотоническое последействие или спазм мышц после их напряжения, особенно заметно это в мышцах рук, при этом вообще сила мышц относительно снижена, а механическая их возбудимость повышена. Прогноз болезни Томсена относительно благоприятный, тем не менее трудоспособность пациентов со временем постепенно снижается. Атрофическая миотония отличается от предыдущей тем, что к явлениям миотонии некоторое время спустя присоединяются миопатические, эндокринные и дистофические изменения, а по прошествии 15-20 лет болезни пациенты практически полностью теряют способность к самостоятельному передвижению. Психические расстройства при миотонии, как и при других нервно-мышечных заболеваниях, изучены недостаточно.