ПАРКИНСОНИЗМ

– синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и их связей и проявляющийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, неустойчивостью при изменении позы (постуральной неустойчивостью). В 80 % случаев причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич, первичный, или идиопатический паркинсонизм) – дегенеративное заболевание ЦНС неизвестной этиологии, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции. Симптоматика начинается постепенно, часто с дрожания или неловкости в одной из конечностей, реже с затруднения походки или общей скованности. В дебюте больные часто предъявляют жалобы на боли в конечностях или спине, мышечные судороги. Постепенно симптомы становятся двусторонними, нарастают замедленность движений, повышение мышечного тонуса (ригидность), часто с феноменом «зубчатого колеса». В результате ослабления мимики лицо становится маскообразным. Дрожание отмечается у 75 % больных, обычно оно более выражено в состоянии покоя и напоминает «скатывание пилюль». Походка становится шаркающей или семенящей, руки не участвуют в ходьбе (ахейрокинез). Чтобы тронуться с места, больные часто вынуждены делать несколько мелких шажков. На поздних стадиях утрачиваются постуральные рефлексы, обеспечивающие поддержание равновесия, вследствие этого наблюдаются пошатывание при ходьбе, падения, пропульсии или ретропульсии (выведенный из равновесия толчком вперед или назад больной внезапно ускоряется, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела). Часто присутствуют вегетативные нарушения (повышенная сальность кожи, гиперсаливация, запоры, ортостатическая гипотония, импотенция). У значительной части больных развивается депрессия, которая иногда бывает первым проявлением болезни, предшествуя двигательным расстройствам. У 20 % больных развивается деменция. В начале болезни некоторые больные теряют вес, затем он обычно стабилизируется на более низком уровне. Заболевание неуклонно прогрессирует, но с различной скоростью. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии. Однако в настоящее время средняя продолжительность жизни больных соответствует общей по популяции.

Болезнь Паркинсона дифференцируют с сосудистым, лекарственным паркинсонизмом, связанным с приемом нейролептиков, метоклопрамида (церукала), пипольфена, метилдофа, резерпина, антагонистов кальция (циннаризина, флунаризина, дилтиазема), амиодарона, индометацина, циклоспорина, вальпроата натрия, препаратов лития, трициклических антидепрессантов. После отмены препарата у большинства больных симптомы исчезают в течение 4 – 8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет. Антихолинергические средства (циклодол, акинетон) уменьшают симптомы.

Лечение болезни Паркинсона предполагает постоянный прием лекарственных средств, прежде всего препаратов леводопы (L-ДОФА), содержащих комбинацию леводопы с ингибитором периферической декарбоксилазы (карбидопой или бензеразидом), который предупреждает ее метаболизм в периферической ткани, что позволяет значительно уменьшить дозу леводопы и снизить вероятность побочных действий. У большинства больных с болезнью Паркинсона леводопа вызывает драматическое улучшение, однако этот эффект является чисто «косметическим», так как препарат не предупреждает дальнейшего прогрессирования заболевания, и спустя несколько (в среднем 3 – 5) лет после начала лечения у большинства больных эффективность препарата неизбежно снижается, появляются колебания двигательной активности и избыточная двигательная активность (дискинезии). У более молодых больных (до 60 лет) срок назначения леводопы пытаются оттянуть, назначая селегилин, агонисты дофамина, амантадин, холинолитики или их комбинацию.

При внезапном прекращении приема противопаркинсонических средств, уменьшении их дозы или нарушении всасывания (вследствие заболевания желудочно-кишечного тракта) может развиться акинетический криз, приковывающий больного к постели. Это неотложное состояние, требующее в первую очередь поддержания жизненно важных функций, водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбоза глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Если криз – результат отмены леводопы, то следует вновь назначить препарат, но в несколько более низкой дозе и затем повышать ее до прежней в течение 1 – 2 сут.

Помимо лекарственной терапии, показаны массаж, лечебная физкультура, больных следует постоянно побуждать к посильной для них активности, памятуя о том, что «постель – враг паркинсоника». Важное значение имеет нормализация моторики желудочно-кишечного тракта (запоры, замедленное опорожнение желудка) с помощью пищевых продуктов, богатых пищевыми волокнами, специальных упражнений, приема слабительных. При нарушении сна показаны антидепрессанты с седативным действием – например, амитриптилин по 10 – 25 мг на ночь. На поздних стадиях могут развиваться психозы под действием практически любых противопаркинсонических средств. При развитии психоза или спутанности следует прежде всего исключить декомпенсацию соматического заболевания, дегидратацию или инфекцию (мочеполовой системы, легких и т. д.). Если коррекция выявленных нарушений не привела к успеху, необходимо снизить дозу противопаркинсонических средств или, если это возможно, постепенно отменить некоторые из них и/или назначить антипсихотические средства, выбирая те из них, которые реже вызывают экстрапирамидные побочные эффекты: сульпирид (эглонил), тиоридазин (сонапакс), клозапин (лепонекс).