ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА)

- этиология заболевания неизвестна. Факторами, способствующими развитию дрожательного паралича, следует считать эндокринные и сосудистые (атеросклеротические) изменения, возникающие в пожилом возрасте, психические травмы, тяжелые инфекции и интоксикации. При микроскопическом исследовании определяют очажки запустевания и гибели ганглиозных клеток с образованием пустот и пролиферацией глиозных клеток. Вокруг сосудов наблюдаются очаги размягчения. Указанные изменения локализуются главным образом в чечевичном ядре и черной субстанции. Менее выражены изменения в других подкорковых узлах, гипоталамусе и ретикулярной субстанции.

Патогенез неясен. В настоящее время получает все большее распространение точка зрения, что паркинсонический синдром является следствием усиления облегчающего влияния ретикулярной формации на спинной мозг с последующим повышением рефлекса на растяжение, резкого усиления притока неконтролируемых кортикальных и экстрапирамидных импульсов. Усиление активности ретикулярной формации зависит от освобождения ее от тормозящих влияний, осуществляемых через черную субстанцию. Мужчины заболевают примерно вдвое чаще, чем женщины. Первые признаки заболевания возникают у большинства больных после 50 лет.

Основными признаками болезни являются нарушение статики, походки, мышечного тонуса, амимия и дрожание. Появляется сгибательная поза: голова наклонена к груди, туловище согнуто вперед, руки приведены и несколько согнуты в локтевых суставах, ноги немного согнуты в тазобедренных суставах. Больной ходит мелкими, частыми шажками. В ряде случаев выражены явления пропульсии, латеролульсии или ретропульсии (непреодолимое влечение больного вперед, в бок или назад при ходьбе). Лицо становится амимичным, маскообразным и не отражает обычных эмоций. Мимические движения имеют тенденцию к застыванию. Речь делается монотонной, немодулированной, невнятной, тихой. Уменьшаются физиологические синкинезии: больной ходит, не раскачивая рук (ахейрокинез). При попытке сесть на стул или встать не совершается содружественного наклона туловища, в результате чего больные с трудом встают или падают на стул. Почерк становится мелким, замедляется темп письма. При исследовании мышечного тонуса выявляется пластическое напряжение мышц, равномерно распределяющееся в сгибателях и разгибателях конечностей. Повторные пассивные движения не изменяют или усиливают тонус. При этом отмечается толчкообразное сопротивление движению - так называемый феномен <зубчатого колеса>. Выражены фиксационные контрактуры (тибиальный феномен Вестфаля и др.).

Указанные изменения двигательной сферы, акинез в сочетании с экстрапирамидной ригидностью носят названия <акинетикоригидный синдром> или <амиостатический симптомокомплекс>. Почти постоянным симптомом является дрожание. Оно более выражено в дистальных отделах конечностей и носит характер мелкоразмашистого (скатывание пилюль, <да>-дрожание головы). Изредка дрожание наблюдается в мышцах туловища. Дрожание более выражено в покое и уменьшается или полностью прекращается при произвольных и пассивных движениях и во время сна, усиливается при эмоциональном напряжении. Парезов при дрожательном параличе не отмечается, нарушения движения вызваны исключительно невродинамическими сдвигами, обусловливающими акинезию и мышечную гипертонию. Это подтверждается наличием <парадоксальных кинезий>. Например, больной, полностью при-кованный к постели, в условиях необычной ситуации (пожар) может сбежать с лестницы и т. д., однако после этого вновь возвращаются все симптомы страдания. Рефлексы сухожильные и периостальные оживлены. Признаков пирамидной недостаточности не выявляется. Выражены симптомы орального автоматизма. Черепномозговые нервы обычно не поражаются. Нарушение подвижности глазных яблок также зависит от акинезии. Это подтверждается тем, что при фиксации взора и перемещении предметов движения глазных яблок совершаются в полном объеме. Объективных нарушений чувствительности нет. Однако больные жалуются на парестезии, ощущения холода, онемения и т. д. Резко выражены вегетативные расстройства: сальность лица, гиперсаливация, гипергидроз, сосудистые нарушения (акроцианоз, тахикардия и т. д.), трофические нарушения кожи (утолщение, истончение ее и т. д.). Психические нарушения проявляются неуравновешенностью, подавленным настроением (реже эйфорией), внутренним беспокойством, ипохондрическими высказываниями, назойливостью, эгоистичностью. Редко удается отметить временное прекращение нарастания процесса. В поздних стадиях заболевания больные нуждаются в постороннем уходе. Прогноз в отношении жизни благоприятный. Смерть наступает иногда в глубокой старости от интеркуррентных заболеваний.

Диагностика синдрома паркинсонизма обычно несложна. Однако очень трудно, а порой и невозможно отличить дрожательный паралич от хронической формы эпидемического энцефалита. При диагностике последнего следует учитывать заболевание в более молодом возрасте, перенесенную в прошлом нейроинфекцию, сопровождающуюся двоением в глазах, нарушением сна. При постэнцефалитическом паркинсонизме значительно чаще, чем при болезни Паркинсона, наблюдаются нарушение конвергении и реакции зрачков на свет, судороги взора (насильственное отклонение глазных яблок вверх, реже в стороны или вниз, на не-сколько минут или часов), а также выраженные нейро-эндокринные нарушения, свидетельствующие о поражении диэнцефальных отделов мозга. Для атеросклеротического паркинсонизма харак-терно развитие заболевания в еще более пожилом возрасте (после 60 лет). В клинической картине выявляются и другие признаки прогрессирующего атеросклеротического поражения мозга (псевдобульбарный синдром, пирамидные знаки и т. д.). Диагностика паркинсонизма, развившегося после отравления барбитуратами, угарным газом, марганцем, ртутью, а также после лечения аминазином, облегчается наличием в анамнезе указаний на соответствующую интоксикацию. Синдром паркинсонизма может быть следствием развивающейся у больного опухоли подкорковых узлов или травмы черепа. Диагноз в этих случаях базируется на выявлении признаков основного заболевания.

Лечение. При лечении больных дрожательным параличом следует сочетать длительный гигиено-диетический и трудовой режим с назначением лекарственных препаратов патогенетического действия. Рекомендуется молочно-растительная диета с резким ограничением мяса, яичных желтков, сала. Пища должна приготовляться в вареном, а не в жареном виде. Желательны длительные прогулки на свежем воздухе.

Целесообразно назначение индивидуальных комплексов утренней гимнастики. При резкой скованности с ограничением активных движений рекомендуется лечебная физкультура для профилактики контрактур и артральгических болей. Работоспособность обычно долгое время сохраняется и труд благоприятно действует на больных. Отстранение больных дрожательным параличом от работы часто ведет к быстрому прогрессированию болезни. При невозможности выполнения обычных профессиональных функций рекомендуется посильная трудотерапия на свежем воздухе. При отсутствии общих противопоказаний и сохранности самообслуживания возможна климато- и курортотерапия в осенне-весенне-зимнее время года (курорты средней полосы).

Медикаментозная терапия - сменяющие Друг друга курсы лечения следующими препаратами (с интервалом между, ними 2-3 месяца): витамин B1 (5-6% раствор по 1-2 мл, 15-20 инъекций), Be (5% раствор по 2 мл, 20-30 инъекций), Bia (200-500 цг 20-30 инъекций), а также витамин С и РР, глутаминовая кислота (0,5 г 2 раза в день в течение 1-3 месяцев), АТФ (1% раствор 1 мл внутримышечно, 30-40 инъекций). Рекомендуется оксигено-терапия (кислородная палатка, кислород под кожу). При выраженных атеросклеротических явлениях назначают препараты йода (сайодин, йодгиперсол и др.).

Применяют также препараты, способствующие уменьшению скованности, дрожания, саливации и других тягостных симптомов заболевания (препараты атропинового ряда, а также антигистаминового, нейроплегического и курареподобного действия). Препараты атропинового ряда: отвар корня белладонны, атропин, тропацин (0,01-0,025 г 2--3 раза в день), корбелла, сукрадбел, петнафен (0,010,05 г 4-5 раз в день), артан (1-5 мг 2-4 раза в день), циклодол (0,01 г 1-3 раза в день). Препараты атропинового ряда противопоказаны при глаукоме, сердечно-сосудистых заболеваниях с наклонностью к декомпенсации и тромбозам, туберкулезном процессе, нарушении функции печени. Антигистаминные препараты: димедрол (0,05-0,1 г. 2 раза в день), динезин (0,1-0,5 г 3 раза в день), депаркин (0,25 г до 3 раз в день). Препараты этой группы следует принимать под контролем картины крови (агрануло-цитоз). Курареподобные препараты-элатин (0.1 г 3-5 аз в день), кондельфин (0,05 г 1-3 раза в день) и мелликтин (0.02 г 1-5 раз в день) способствуют уменьшению мышечного тонуса. Лечение симптоматическими препаратами должно проводиться не-прерывно в течение многих лет с переменным использованием отдельных препаратов или их комбинаций. Все симптоматические средства начинают принимать с малых доз и при отсутствии токсического (а не побочного) действия повышают прием до оптимальных доз. Из физиотерапевтических процедур рекомендуются: битемпоральная диатермия головы или шейных симпати-ческих узлов, теплые хвойные и соленые ванны, глазозатылочная ионизация с йодом или экстрактом корня белладонны, ползучая ультрафиолетовая эритема паравертебрально. В настоящее время производится хирургическое лечение (хемопаллидэктомия).