НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Хроническая первичная недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь, бронзовая болезнь) – заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников. В основе заболевания – полное прекращение или значительное уменьшение образования гормонов, синтезируемых в ней, особенно глюкокортикоидов (кортизон, гидрокортизон), регулирующих углеводный, белковый и жировой обмен, а также минералокортикоидов (дезоксикортикостерон, альдостерон), регулирующих водный и солевой обмен. Уменьшение продукции минералокортикоидов ведет к потере организмом больших количеств натрия и воды, обезвоживанию, уменьшению массы циркулирующей крови и падению АД, гиперпигментации, нарушение выработки глюкокортикоидов – к тяжелым нарушениям углеводного обмена, падению уровня сахара крови и также к развитию сосудистой недостаточности. Заболевание одинаково часто встречается у взрослых мужчин и женщин; у детей наблюдается редко. Причинами первичной надпочечниковой недостаточности являются процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулез, сифилис, кровоизлияния или эмболии в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз, СПИД и др.).

Вторичная надиочечниковая недостаточность развивается вследствие нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы и снижения выработки АКТГ (например, при опухоли, послеродовом некрозе гипофиза или гипофизэктомии); при вторичной недостаточности надпочечников нет дефицита альдостерона, что и определяет особенности ее клинической картины (отсутствие гиперпигментации).

Клиническая картина. Начальными признаками хронической недостаточности коры надпочечников могут быть быстрая утомляемость, приступы немотивированной слабости, вялости. Характерная для первичной надпочечниковой недостаточности бронзовая окраска кожи может возникнуть задолго до появления других проявлений болезни. Она выявляется в первую очередь на открытых участках тела, на сгибательных поверхностях (особенно на ладонных складках), в местах естественной пигментации (соски), в местах трения одеждой. Наблюдаются гипотензия (особенно снижается систолическое АД), снижение аппетита, тошнота, рвота, боль в животе, мышцах и суставах, нередко отмечаются головные боли, снижение памяти, быстрая психическая истощаемость. При тяжелой форме аддисоновой болезни у женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин развивается импотенция.

Острое нарушение функции коры надпочечников или резкое обострение хронической надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз) могут привести к развитию коматозного состояния – надпочечниковой комы. Непосредственным поводом к возникновению острой надпочечниковой недостаточности при аддисоновой болезни могут быть оперативное вмешательство, интеркуррентная инфекция, физическое перенапряжение, нарушение питания с недостаточным введением натрия с пищей, иногда введение даже малых доз инсулина. Она может развиться у лиц со скрыто протекающей, латентной, ранее компенсированной формой аддисоновой болезни. Развитие надпочечниковых кризов возможно у больных, ранее длительное время получавших большие дозы стероидных гормонов (кортизон, преднизолон, триамцинолон), особенно после отмены этих препаратов или при неадекватной заместительной гормонотерапии. Наконец, острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при кровоизлияниях в оба надпочечника у лиц с сосудистой патологией, геморрагическим диатезом, септическими заболеваниями, особенно менингококковым сепсисом, а также на, фоне терапии антикоагулянтами или фибринолитиками.

Для надпочечникового криза наиболее характерны коллаптоидное состояние и выраженные абдоминальные расстройства. Больные испытывают резкую слабость, вялость; развиваются адинамия, состояние полного безразличия и прострации, а иногда бред и судорожные припадки. Абдоминальные расстройства (тошнота, боли в животе, рвота, склонность к поносу) нередко предшествуют развитию криза, а иногда настолько доминируют в клинической картине острой надпочечниковой недостаточности, что больных направляют в хирургические отделения с подозрением на острую хирургическую патологию органов брюшной полости. При осмотре выявляются частый малый пульс (тахикардия сохраняется даже после восполнения дефицита жидкости), низкое АД (систолическое нередко не превышает 50 мм рт. ст.), конечности холодные на ощупь, цианотичные; быстро нарастают признаки обезвоживания организма, появляется запах ацетона изо рта. У больных хронической надпочечниковой недостаточностью нередко определяется темная пигментация кожи.

Диагноз хронической недостаточности коры надпочечников устанавливают на основании характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований, позволяющих выявить повышение уровня калия и снижение уровня натрия, хлора и глюкозы в сыворотке крови, а также низкое содержание кортикостероидов в крови.

Диагностика надпочечникового криза всегда трудна; о возможности острой надпочечниковой недостаточности следует думать в тех случаях, когда упорный, не находящий иного объяснения коллапс и тахикардия сочетаются с болями в животе, рвотой, поносом, резкой слабостью, адинамией и нарушением сознания у пациента с гиперпигментацией.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности подразумевает индивидуально подобранную заместительную гормонотерапию, включающую глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) и минералокортикоиды; профилактика заключается в своевременном и правильном лечении заболеваний, способствующих возникновению недостаточности коры надпочечников.

В лечении острой надпочечниковой недостаточности основное значение имеет применение больших доз гормонов коры надпочечников – глюкокортикоидов в сочетании с парентеральным введением растворов глюкозы и хлорида натрия. Лечение следует начинать с внутривенного введения 125 мг гидрокортизона. Одновременно, с целью восполнения дефицита внеклеточной жидкости, внутривенно капельно вводят изотонический раствор хлорида натрия и 5 % раствор глюкозы. За сутки капельно вводят до 3 – 4 л жидкости. При значительном упорном снижении АД используют вазопрессоры (норадреналин). Больной с подозрением на острую надпочечниковую недостаточность подлежит немедленной госпитализации в терапевтический стационар, транспортировать его следует на носилках.

Профилактика надпочечниковых кризов заключается в активном выявлении и диспансерном учете больных аддисоновой болезнью и лиц, длительно получающих препараты кортикостероидов по поводу различных хронических заболеваний.