ЭНГЕЛЯ – РЕКЛИНГХАУЗЕНА СИНДРОМ

(описан немецкими врачом G. Engel, затем патологом F. D. Recklinghausen, 1833–1910; синонимы – костная болезнь Реклингхаузена, паратиреоидная остеодистрофия, фиброзная генерализованная остеодистрофия, первичный гиперпаратиреоз, генерализованный фиброзный остит) – симптомокомплекс, обусловленный гормонально-активной опухолью паращитовидных желез. Избыточное образование паратгормона приводит к обеднению костной ткани кальцием и фосфором, усилению выделения фосфора почками и задержке выделения кальция. Заболевание развивается в возрасте 20–50 лет, чаще у женщин. Проявления: повышенная утомляемость, боль в костях и суставах, мышечная слабость, потеря аппетита, запоры, полиурия, полидипсия. Могут наблюдаться почечные колики, язвенные поражения слизистой оболочки желудка, психические расстройства. Развивающийся остеопороз может обусловить патологические переломы костей, часто многократные, приводящие к грубым деформациям скелета. Поражение суставов проявляется развитием остеогенного синовита, пирофосфатной артропатии (следствие гиперкальциемии), подагры (в связи с нарушением канальцевой секреции мочевой кислоты). При лабораторном исследовании в сыворотке крови выявляют повышение уровня интактного паратгормона, кальция, снижение содержания фосфора, увеличение концентрации щелочной фосфатазы и мочевой кислоты, на поздней стадии заболевания – повышение уровня мочевины. Рентгенологически выявляют кальцификацию скелета, истончение компактного слоя и разрыхление мозгового и решетчатого слоев, характерные множественные кисты костей, прежде всего в области метафизов, а также гигантоклеточные опухоли в области эпифизов длинных трубчатых костей, остеопороз и уплощение позвонков. Лечение хирургическое – удаление опухоли паращитовидных желез. Прогноз зависит от своевременности оперативного лечения.

G. Engel. Uber einen Fall von cystoider Entartung des ganzen Skelettes. Giessen, 1864.

F. D. von Recklinghausen. Demonstration von Knochen mit Tumor bildender Ostitis deformans. Tageblatt der Naturforschenden Versammlung 1889. Heidelberg, 1890; p. 321.