СТИЛА – РИЧАРДСОНА – ОЛЬШЕВСКОГО СИНДРОМ

(описан канадскими неврологами J. C. Richardson и J. C. Steele совместно с канадским патоморфологом польского происхождения J. Olszewski; синоним – прогрессирующий надъядерный паралич) – преимущественно спорадическое дегенеративное заболевание головного мозга, обычно проявляющееся в возрасте после 50 лет быстро нарастающим относительно симметричным акинетикоригидным синдромом. Сопровождается ограничением вертикального взора (особенно вниз), ранним развитием постуральной неустойчивости с частыми падениями, подкорковой деменцией и изменением поведения, связанным с дисфункцией лобных долей. Патоморфологически характеризуется уменьшением численности нейронов и образованием нейрофибриллярных клубочков, содержащих тау-протеин, в базальных ганглиях (главным образом в черной субстанции и бледном шаре) и среднем мозге. Течение неуклонно прогрессирующее: через 3–4 года больные теряют способность к самостоятельному передвижению, летальный исход наступает через 7–9 лет. Лечение симптоматическое.

J. Steele, J. C. Richardson, J. Olszewski. Progressive supranuclear palsy. A heterogeneous system degeneration involving brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudo-bulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Archives of neurology, 1964; 10: 333–359.