СТАНЕСКУ ДИЗОСТОЗ

(описан румынским врачом V. Stanescu) – черепно-лицевой дизостоз с диафизарной гиперплазией. Клинические проявления: нанизм; короткие верхние конечности с маленькими кистями; короткопалость; брахицефалия; мелкие орбиты; микрогения; микродентия; гипоплазия эмали; множественные экзостозы. При рентгенологическом исследовании находят истончение костей черепа, снижение пневматизации лобной и клиновидной костей, прогрессирующее с возрастом утолщение кортикального слоя длинных трубчатых костей. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

V. Stanescu C. Maximilian, S. Poenaru, I. Florea, R. Stanescu, V. Ionesco, D. Ioanitiu. Syndrome hereditaire dominant reunissant une dysostose craniofaciale de type particulier, une insuffisance de croissancedaspect chondrodystrophique et un epaississement massif de la corticale des os longs. La Revue francaise dendocrinologie clinique, nutrition, et metabolisme, 1963; 4: 219–231.