ШТУРГЕ – ВЕБЕРА СИНДРОМ

(синдром Стерджа – Вебера, описан британскими врачами W. A. Sturge, 1850–1919, затем – F. P. Weber, 1863–1962; синонимы – энцефалотригеминальный ангиоматоз, менингофациальный ангиоматоз) – наследственное заболевание, характеризующееся триадой симптомов – ангиомы мозга, органа зрения, кожи. Ангиомы кожных покровов локализуются в области ветвей тройничного нерва в виде пятен розового или пурпурно-красного цвета; сосудистый невус может распространяться на кожу шеи, туловища, конечности. Патология органа зрения проявляется ангиоматозным перерождением сосудистой оболочки; возможна вторичная глаукома. Неврологические нарушения включают генерализованные судорожные припадки, начинающиеся в возрасте 1–2 лет; гемиплегии, гемипарезы вследствие ангиоматозного поражения сосудистой и мягкой мозговых оболочек затылочной и височной областей со склерозированием и вторичной атрофией коры мозга; возможна умственная отсталость. При рентгенографии в теменно-затылочной области выявляется кальцификация извилин. Пороки внутренних органов не характерны. Поражение чаще одностороннее, но может быть и двусторонним. Наряду с описанной выше классической формой синдрома (15–18 % всех случаев) значительно чаще встречаются так называемые бессимптомные формы, при которых один из симптомов триады отсутствует. Тип наследования не установлен; большинство описанных случаев спорадические. Лечение симптоматическое. Прогноз зависит от того, удается ли устранить эпилептические припадки. В благоприятном случае психика может не страдать, и дети развиваются нормально.

W. A. Sturge. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain. Transactions of the Clinical Society of London, 1879; 12: 162.

F. P. Weber. Right-sided hemi-hypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms. Journal of Neurology and Psychopathology, London, 1922; 3: 134–139.