ПИКА БОЛЕЗНЬ

(по имени чешского психиатра и невролога A. Pick, 1851–1924; синонимы – атрофия Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга) – тотальное слабоумие с распадом речи, в первую очередь экспрессивной (моторной); вариант лобно-височной деменции. Относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям нервной системы с прогредиентным характером патологического процесса и различной его локализацией. Сопровождается появлением в нервных клетках сферических аргентофильных включений (телец Пика). Наряду с болезнями Альцгеймера, Крейтцфельдта – Якоба и хореей Гентингтона включена в группу так называемых пресенильных деменций. Развивается в возрасте 20–55 лет. Проявления болезни зависят от локализации патологического процесса. Преобладают вялость, апатия, эмоциональное притупление, оскудение психической, речевой и двигательной активности, утрата критики; возможны расторможенность, эйфория с относительно сохранными памятью и ориентацией в пространстве (так называемый псевдопаралитический синдром). При поражении височных долей характерны стереотипии речи (персеверации), движений, рано возникают афатические расстройства (корковые нарушения речи: моторной – апраксия; сенсорной – агнозия), возможны психотические состояния (с бредом преследования, ревности, ущерба и др.). Для распада речи характерны эхолалии, речевые стереотипии – так называемые стоячие обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул, занимающих все большее место в речи больных, которая становится непонятной окружающим. Наблюдаются также утрата мышечного тонуса, амиостатические гиперкинетические синдромы, пирамидная симптоматика. Для конечной стадии характерны симптомы псевдобульбарного паралича (насильственный смех, плач, хватательные и оральные автоматизмы). В терминальной стадии наступает кахексия. Средняя продолжительность течения – 6–8 лет. Тип наследования не установлен; большинство описанных случаев – спорадические, однако имеются сообщения об аутосомно-доминантном наследовании. Лечение симптоматическое.

А. Pick. Uber die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift, Prague, 1892; 17: 165–167.

А. Pick. Apperzeptive Blindheit der Senilen. Arbeiten aus der Deutschen Psychiatrischen Universitats-Klinik in Prague, Berlin, 1908: 43.