ОСЛЕРА – РЕНДЮ СИНДРОМ

(Ослера – Рендю – Вебера синдром, описан французским врачом H. J. M. Rendu, 1844–1902, W. Osler, британским врачом F. P. Weber, 1863–1962; синонимы – врожденная геморрагическая теленгиэктазия, геморрагический наследственный ангиоматоз) – наследственное заболевание: множественные мелкие красно-фиолетовые телеангиэктазии (сосудистые капиллярные звездочки) на коже лица, ушах, слизистой оболочке губ, языка, носа, конъюнктиве, кончиках пальцев, появляющиеся в дошкольном возрасте и имеющие тенденцию к увеличению; повторяющиеся носовые кровотечения; сосудистые нарушения в желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, влагалище, матке, печени, легких, мозге; при разрыве пораженных сосудов в головном мозге нередко развивается инсульт с гемипарезами, нарушениями речи и зрения, судорожными приступами. Описаны цирроз печени, аневризмы и аномалии сосудов. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: местная кровоостанавливающая терапия, прижигания и др.; удаление отдельных элементов с помощью электрокоагуляции, криотерапии, лазерной деструкции, коррекция постгеморрагической анемии препаратами железа.

M. Rendu. Epistaxis repetes chez un sujet porteur de petits angiomes cutanes et muqueux. Lancette francaise: gazette des hopitaux civils et militaires, Paris, 1896; 69: 1322–1323; Bulletins et memoires de la Societe medicale des hopitaux de Paris, 1896; 13: 731–733.

W. B. Osler. On a family form of recurring epistaxis, associated with multiple telangiectases of the skin and mucous membranes. The Johns Hopkins Hospital Bulletin, 1901; 12: 333–337; On multiple hereditary telangiectases with recurrent haemorrhages. Quarterly Journal of Medicine, Oxford, 1907; 1: 53–58.

F. P. Weber. A note on cutaneous telangiectases and their etiology. Comparison with the etiology of haemorrhoids and ordinary varicose veins. Edinburgh Medical Journal, 1904; 15: 346–349.