ЛЕЙДЕНА – МЁБИУСА СИНДРОМ

(описан немецкими врачами E. V. Leyden и P. J. Moebius, 1853–1907; синоним – детская прогрессирующая поясно-конечностная мышечная дистрофия) – редкая клиническая форма, проявляющаяся в детском возрасте прогрессирующей слабостью и атрофией мышц тазового пояса и восходящим типом распространения патологического процесса с поражением мышц плечевого пояса. Тонус и сила мышц снижаются; возникают трудности при ходьбе, беге, подъеме по лестнице. В отличие от других мышечных дистрофий отсутствуют псевдогипертрофии, слабость лицевых мышц, патология сердца, снижение интеллекта. При электромиографии выявляют первично-мышечный тип поражения. Тип наследования – аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Диагноз может быть подтвержден с помощью ДНК-диагностики, в том числе пренатально (биопсия ворсин хориона, амниоцентез, кордоцентез). Лечение симптоматическое.

E. V. von Leyden. Klinik der RUckenmarks-Krankheiten. 2 volumes. Berlin, Hirschwald, 1876. Vol. 2, p. 527.