КАПОШИ САРКОМА

(по имени австрийского дерматолога венгерского происхождения M. K. Kaposi, 1837–1902; синонимы – ангиоретикуломатоз Капоши, гемангиосаркома, кожная ангиоэндотелиома и др.) – системное заболевание, протекающее с преимущественным поражением кожи, в которой наблюдаются новообразования и разрастание кровеносных сосудов. Выделяют классическую, африканскую эндемическую, эпидемическую у ВИЧ-инфицированных и ятрогенную иммуноподавляющую формы.

Классическая форма: на кистях и стопах, а чаще на передней поверхности голеней появляются безболезненные узлы до 5 см в диаметре различных очертаний либо пятна, бляшки, часто множественные, пурпурно-красного или синюшного цвета, плотной, а впоследствии мягкой консистенции; очаги резко отграничены от окружающей кожи, имеют гладкую или бородавчатую поверхность (типа апельсиновой корки), шелушатся, изъязвляются; в окружности высыпаний нередки телеангиэктазии; с течением времени цвет пятен приобретает синюшный и темный оттенок; увеличиваясь в размерах, узелки группируются в виде дуг, колец; постепенно на их месте развиваются бляшки и опухолевые узлы, которые могут сливаться между собой и изъязвляться; образуются глубокие язвы неправильных очертаний; возможно развитие слоновости конечности; развивается генерализованный полиаденит, лимфатические узлы мягкие, спаянные с подлежащими тканями; часто наблюдается сочетание с другими злокачественными опухолями; прогрессирующие анемия и кахексия; метастазы в различные кости и желудочно-кишечный тракт; вторичные проявления зависят от развития опухолей в медиастинальных лимфатических узлах; чаще болеют мужчины от 40 до 70 лет; прогноз неблагоприятный, средняя выживаемость 10–15 лет.

Африканская эндемическая форма проявляется в 25–40 лет; течение болезни быстро прогрессирующее, в течение 5–8 лет приводит к смерти; существует вариант формы с генерализованным поражением лимфатических узлов, манифестирующий в 2–3-летнем возрасте, и летальным исходом через 2–3 года.

Эпидемическая форма наблюдается преимущественно у гомосексуально ориентированных мужчин; средний возраст около 40 лет; диссеминированные кожно-слизистые проявления, поражение лимфатических узлов и внутренних органов – желудочно-кишечного тракта, легких, печени; средняя выживаемость 2 года.

Ятрогенная иммуноподавляющая форма, как правило, проявляется после имплантации какого-либо органа; клиническая картина сходна с эпидемической формой; после отмены иммуноподавляющей терапии возможен рецидив; летальность 30 %. Наблюдается в следующих проявлениях: ограниченная кожная форма (менее 10 очагов или поражение одного анатомического региона); диссеминированная кожная форма (более 10 очагов или поражение более одного региона); поражение только внутренних органов; кожная форма в сочетании с поражением внутренних органов. Заболевание может протекать либо без общей симптоматики (тип А), либо с лихорадкой, похуданием, ночной потливостью (тип Б). Прогноз неблагоприятный, смерть наступает вследствие кровоизлияний во внутренние органы или прогрессирующего истощения. Лечение: химиотерапевтические препараты.

M. Kaposi. Idiopathisches multiples Pigment-sarkom der Haut. Archiv fUr Dermatologie und Syphilis, 1872; 4: 265–273.