ЯНСКИ – БИЛЬШОВСКОГО СИНДРОМ

(описан чешским врачом J. Jansky, 1873–1921, немецким неврологом M. Bielschowsky, 1869–1940; синоним – нейрональный цероид-липофусциноз, поздний инфантильный тип) – наследственное заболевание, вариант липофусциноза. Манифестирует в возрасте 3–4 лет. Проявления: медленно нарастающее органическое слабоумие, прогрессирующее снижение зрения и слепота (пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительного нерва), клонические судорожные припадки, атаксия, мышечная слабость. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

M. Bielschowsky. Uber spatinfantile familiare amaurotische Idiotie mit Kleinhirnsymptomen. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, 1914; 50: 7–29.

Просмотров: 650
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • Атрофия диска зрительного нерва
  • Атрофия диска зрительного нерва височная
  • Атрофия диска зрительного нерва вторичная
  • Атрофия диска зрительного нерва первичная
  • АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
  • Дегенерация сетчатки
  • ДИСК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА, СОСОК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
  • Дистрофия пигментная сетчатки
  • ИДЕАЛЬНЫЙ ТИП или ЧИСТЫЙ ТИП
  • КЛАПАРЕД (CLAPARеDE) ЭДУАР (1873-1940)
  • Моногенный тип наследования
  • МЫШЕЧНАЯ АТРОФИЯ
  • НОЙКОВ Пётр Михайлов (1869-1921)
  • Памиро-ферганский тип балкано-кавказской расы или тип Среднеазиатского междуречья или ферганская раса
  • Понтийский тип индо-средиземноморской расы, или понтийская раса, черноморский или восточносредиземноморский тип
  • ПРИПАДКИ СУДОРОЖНЫЕ
  • Припадки эпилепические большие судорожные
  • Припадки эпилептичесие генерализованные тонико-клонические
  • Рязанский тип среднеевропейской расы или нижнеокский тип
  • СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
  • Синдром зрительного (II черепного) нерва
  • Слабоумие старческое, депрессивный или параноидный тип
  • СЛАБОУМИЕ СТАРЧЕСКОЕ, ДЕПРЕССИВНЫЙ ИЛИ ПАРАНОИДНЫЙ ТИП (МКБ 290.2)
  • Слабоумие старческое, простой тип
  • СЛАБОУМИЕ СТАРЧЕСКОЕ, ПРОСТОЙ ТИП (МКБ 290.0)
  • СУДОРОЖНЫЕ ПРИПАДКИ У ДЕТЕЙ ПРИ ОБЩИХ ИНФЕКЦИЯХ И ИНТОКСИКАЦИЯХ
  • Тип наследования аутосомно-рецессивный
  • Тип наследования доминантный
  • Тип наследования псевдодоминантный
  • Тип наследования рецессивный, сцепленный с полом (с Х-хромосомой)



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь