ФАРА СИНДРОМ

(описан немецким патоморфологом K. Th. Fahr, 1877–1945; синонимы – семейная кальцификация базальных ганглиев, идиопатический кальциноз мозговых сосудов) – наследственное заболевание, характеризующееся симметричной кальцификацией сосудов и вещества головного мозга, прежде всего в области базальных ганглиев и мозжечка. В тяжелых случаях кальцификации подвергаются таламус, кора больших полушарий, подкорковое белое вещество. Выделяют инфантильно-ювенильную форму заболевания, проявляющуюся у детей и подростков умственной отсталостью, эпилептическими припадками, хореоатетозом, и сенильную форму, которая наблюдается в среднем и пожилом возрасте и характеризуется развитием паркинсонизма, деменцией, мозжечковой атаксией, реже – пирамидной недостаточностью, эпилептическими припадками, недержанием мочи. Диагноз устанавливают с помощью компьютерной томографии, выявляющей массивную кальцификацию базальных ганглиев, иногда других отделов мозга (дифференциальный диагноз – с гипопаратиреозом, псевдогипопаратиреозом, перинатальной энцефалопатией, митохондриальной энцефаломиопатией). Наследуется чаще аутосомно-доминантно, реже – по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному типу; многие случаи спорадические. Лечение симптоматическое.

Th. Fahr. Idiopathische Verkalkung der Hirngefasse. Zentralblatt fUr allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie, 1930–1931; 50: 129–133.