Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69
Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 48
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 49
Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 51
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 52
БРАУНА – ВИАЛЕТТО – ВАН ЛЭРЕ СИНДРОМ
(описан американским нейрохирургом C. H. Brown, итальянским врачом E. Vialetto и J. Van Laere; синоним – бульбоспинальная амиотрофия с глухотой) – наследственное заболевание, характеризующееся двусторонним снижением слуха и разнообразными расстройствами, связанными с поражением ядер VII, IX и XII пар черепных нервов. Манифестирует в первом или, чаще, втором десятилетии жизни дисфагией, нарушениями подвижности и фасцикуляции языка, слабостью мимических мышц; по мере прогрессирования заболевания возникает двусторонняя нейросенсорная глухота, слабость и гипотония мышц шеи, рук, нарушения дыхания. На электромиограмме определяют признаки денервации и отсутствие стволовых вызванных потенциалов. Течение заболевания прогрессирующее, смерть наступает в течение 10 лет от начала заболевания. Тип наследования – аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный; половина описанных случаев – спорадические. Лечение симптоматическое.
C. H. Brown. Infantile amyotrophic lateral sclerosis of the family type. The Journal of nervous and mental disease, 1894; 21: 707–716.
E. Vialetto. Contibuto alla forma ereditaria della paralisi bulbare progressiva. Rivista sperimentale di freniatria, 1936; 40: 1–24.
J. Van Laere. Paralysie bulbopontine chronique progressive familial avec surdite: un cas de syndrome de Klippel-Trenaunay das la meme fratrie (problems diagnostiques et genetiques). Revue neurologique, Paris, 1966; 115: 289–295.
Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:
Код для вставки на сайт или в блог:
Код для вставки в форум (BBCode):
Прямая ссылка на эту публикацию:
Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц. Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта. Материал будет немедленно удален. Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях. Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.
На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.