Эпилепсия миоклонически-астатическая

Син.: Синдром Леннокса–Гасто. Одна из форм вторично-генерализованной эпилепсии (см), проявляющейся у детей в возрасте 1–8 лет, чаще в дошкольные годы, и характеризующаяся абсансами атипичными (см.), аксиальными тоническими судорогами, атоническими (см.), гипертоническими (см.) или миоклоническими (см.) приступами. При этом атонические абсансы могут вести к многократным падениям, зачастую сопровождающимся травмами, подчас тяжелыми. Редуцированные формы этих абсансов могут проявляться «клевками», подгибанием колен без падения. Пароксизмы быстротечны и продолжаются от долей секунды до 2 секунд, обычно они группируются в серии. Проявляются чаще в утренние часы, при утомлении, эмоциональном возбуждении, тревоге. Количество их в течение дня варьирует в больших пределах (от 0 до нескольких сотен), что позволяет говорить о «хороших» и «плохих» днях. Учащение пароксизмов может приводить к развитию эпилептического состояния, при котором приступы следуют один за другим в течение длительного времени (до недели и больше). Характерно наличие рассеянной неврологической симптоматики и интеллектуального дефицита не только в связи с отставанием развития, но и с потерей уже приобретенных возможностей (расстройства моторики, речи, счета, понятийного мышления, контроля за тазовыми функциями и пр.). На ЭЭГ медленные пик-волны менее чем 3 Гц, часто – многочаговые изменения. Во время сна – вспышки быстрых ритмов (до 10 Гц). К 10-летнему возрасту происходит постепенное замещение указанных пароксизмов на генерализованные и сложные парциальные судорожные припадки. Может рассматриваться как возрастно-зависимый ответ на различные неспецифические повреждения головного мозга. Прогноз чаще неблагоприятный. Описали американский невролог W.G. Lennox (1884–1960) и французский невролог H.J.P. Gastaut (род. в 1915 г.).