Гемиатрофия лица прогрессирующая

Син.: Болезнь Ромберга–Перри. Болезнь неясной этиологии, проявляющаяся в эмбриональном периоде или в детском возрасте прогрессирующими дистрофическими процессами в одной половине лица – атрофией и депигментацией кожи, атрофией подкожной клетчатки, мышц; на той же стороне могут быть гипотрофия тканей гортани, языка. Возможны энофтальм (см.), расстройство вегетативной иннервации зрачка, гипотрофия нижнего века, депигментация волос, облысение, при котором исчезают ресницы и бровь. Обычно возникает синдром Горнера (см.), редко – невралгические боли. Иногда атрофический процесс распространяется на шею, плечевой пояс, руку, редко – на всю половину тела (тотальная гемиатрофия). На рентгенограммах выявляются признаки атрофии костей той же стороны лицевого черепа. Причины заболевании и его патогенез не уточнены. Есть мнение о возможности наследственной предрасположенности, передающейся по аутосомно-доминантному типу. Описали английский врач Parri (1755–1822) и немецкий невропатолог Romberg (1795–1873).