Акромегалия

Син.: Синдром Мари–Лери. Следствие роста гормонально-активной оксифильной (эозинофильной) аденомы гипофиза (см.), продуцирующей соматотропный гормон (СТГ, или гормон роста), реже – результат гиперплазии соматотропоцитов. Возникает после окостенения эпифизарных хрящей. Проявляется разрастанием костей и мягких тканей главным образом в «выступающих» частях тела. Характерно увеличение надбровных дуг, носа, нижней челюсти, губ, языка, ушных раковин, кистей и стоп. Весь торс при этом массивен, пальцы толстые. Возможно формирование туннельных синдромов (запястного канала, ложа Гийона и др.). Грубеет и собирается в складки пористая, сальная кожа. Кроме того, обычны спланхомегалия, проявления астенического синдрома (см.), вегетативные и метаболические расстройства; возможны проявления «акромегалической акроасфиксии» (см.), «акромегалического псевдотабеса» (см.), полинейропатии. При оксифильной (эозинофильной) аденоме гипофиза на краниограмме выявляются выраженное увеличение размеров турецкого седла и расширение входа в него. Со временем, когда опухоль проникает в полость черепа, проявляются признаки хиазмального синдрома (см.), а в последующем – очаговые неврологические симптомы и признаки внутричерепной гипертензии (см.). Характерны нарушенная толерантность к углеводам, в сыворотке крови повышенный уровень СТГ и фосфора, в моче возможно увеличение кальция. Описали в 1883 г. французские невропатологи Р. Marie (1853–1940) и А. Leri (1875–1930).