АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКО-МАРИ

-невральная форма мышечной атрофии, невритическая форма Гоффмана, перонеальная амиотрофия Тутса - один из видов прогрессирующих дистрофий нервномышечного аппарата. Нередко заболевание носит семейный характер; наблюдаются и спорадические случаи. Некоторые внешние вредности (инфекция,травма, авитаминоз, охлаждение) могут способствовать выявлению или обострению процесса. Мужчины страдают несколько чаще. Патологоанатомически находят дегенерацию периферических нервов. Выявляется также разрастание соединительной ткани и элементов шванновской оболочки. B мышцах наблюдается характерная островковая атрофия. Отмечается также патология и со стороны спинного мозга - изменения в клетках передних рогов, перерождение пучков Голля и Бурдаха. Эти изменения, как правило, выражены не резко. Начинается заболевание большей частью в возрасте 10-12 лет, но иногда первые признаки выявляются значительно позже. Течение заболевания " медленно прогрессирующее; наблюдаются обострения, которые сменяются небольшими ремиссиями. Известны случаи стабилизации процесса, Клинически находят атрофию мышц, вначале голеней и стоп, причем преимущественно страдают перонеальные и разгибательные группы мышц. Это приводит к характерному отвисанию стоп, изменению походки типа <степпаж>, а также к развитию деформации стопы по типу фридрейховой (экстензия основных и флексия средних и ногтевых фаланг, высокий свод,<полая стопа>). По-степенно, но в значительно меньшей степени мышечные атрофии появляются и в дистальных отделах рук. Поражения обычно сим-метричны. Рано выпадают все сухожильные рефлексы. В первом периоде болезни иногда выявляется симптом Бабинского, затем исчезающий. Как правило, отмечаются нарушения чувствительности - спонтанные боли, иногда довольно острые, нарушения чув ствительности по дистальному типу в виде <перчаток> и <чулок>, болезненность при пальпации по ходу нервных стволов, в редких случаях - атаксия, нарушение реакции зрачков на свет, эпилепти-ческие припадки, изменения со стороны психики, изменения на глазном дне в виде атрофии или побледнения височной половины сосков зрительных нервов. При исследовании электровозбудимости подтверждается вторичный, дегенеративный характер атрофий: отмечается реакция перерождения частичная или полная. На электромиограмме характерно появление отдельных пиков, <спайков>. Дифференциальный диагноз проводится с полиневритом, однако последний развивается довольно остро и, как правило, имеет обратное развитие. При дистальном типе миопатии характерны чувствительные нарушения и спонтанные боли. Имеются различия также в характере изменений электровозбудимости и электромиограммы, Лечение. Рекомендуются витамины Bi, 812, Е, АТФ, переливание крови, прозерин, нивалин. Показаны физиотерапия - че-тырехкамерные ванны, продольная ионогальванизация с хлористым кальцием для рук и ног, электрогимнастика, массаж, лечебная физкультура. Курсы лечения необходимо повторять. Рекомендуется ортопедическая обувь, иногда оперативное вмешательство. Прогноз малоблагоприятный. Следует избегать охлаждения, про-студных заболеваний, тяжелой физической нагрузки.