Штама-Викболдуса-Гросфельда пресенильная деменция

(Stam, Wigвoldus, Grosveld, 1968) – подострая спонгиоформная энцефалопатия с рассеянными скоплениями сиаломукопротеинов в сером веществе головного мозга, в мозжечке и базальных ганглиях. Заболевание начинается в возрасте после 50 лет. Симптомокомплекс заболевания представляют следующие основные признаки: 1. ухудшение памяти; 2. снижение уровня умственной деятельности; 3. эпизоды дезориентировки во времени, месте и обстановке; 4. состояния беспокойства и спутанности сознания в ночное время; 5. оскудение речи (до степени мутизма); 6. негативизм; 7. агрессивность; 8. нелепые поступки. Неврологическая патология проявляется прогрессирующей гипокинезией, тремором, судорожными подёргиваниями мышц лица и туловища. Обнаруживаются внутренняя гидроцефалия, на ЭЭГ – высокие дельта-волны в лобных отделах, чередующиеся с острыми волнами, дву- и трёхфазными острыми волновыми комплексами.Специфического лечения, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует