Пелицеуса-Мерцбахера болезнь

(Pelicaeus, 1885; Merzbacher, 1907) – прогрессирующий семейно-наследственный (с аутосомно-рецессивным типом генетической трансмиссии) лейкодистрофический процесс демиелинизации нервных волокон в головном мозге, особенно выраженный в мозжечке и в мозолистом теле. Различают три варианта расстройства. 1. Классическая форма (болезнь Мерцбахера). Начинается в первые месяцы или годы жизни. Симптомокомплекс расстройства образуют такие основные признаки: 1. пирамидные симптомы; 2. экстрапирамидные симптомы; 3. иногда мозжечковые синдромы и 4. относительно медленное нарастание слабоумия. 2. Болезнь Зайтельберга (Seitelberger, 1954). Начало в возрасте около 10 лет. Демиелинизация носит более распространённый характер, нежели при классической форме. Течение, в сравнение с последней, менее благоприятное. 3. Болезнь Кампа-Ловенберга (Camp, Lovenberg, 1942). Наблюдается у взрослых (30-40 лет), нередко, наряду с неврологической патологии, протекает с психотическими эпизодами. Специфического расстройства и эффективных методов профилактики ныне не существует, носительство рецессивного анормального гена фенотипически себя никак на обнаруживает. Синоним: Врождённая экстракортикальная аксиальная аплазия.