Нарколепсия

(нарко греч. lepsis – приступ) – заболевание, основным признаком которого являются непродолжительные приступы непреодолимой сонливости. Впервые описано Gelineau J.D.E. Gelineau (1880). В настоящее время известны 2 формы болезни: моносимптомная нарколепсия, проявляющаяся лишь дневными приступами засыпания, и полисимптомная нарколепсия, проявляющаяся сочетанием следующих 5 признаков (дневные приступы засыпания, дневная катаплексия, нарушения ночного сна, гипнагогические галлюцинации и катаплексия во время пробуждения, реже засыпания). 1. Приступы сонливости возникают в любой обстановке: во время работы, ходьбы, езды на велосипеде, за рулём автомашины и т.д. Их появлению способствуют располагающие ко сну факторы: тепло, монотонная сидячая работа, сытная еда. Чаще сонливость пациентов усиливается в определённое время суток (12, 16-17 и 19-20 часов), к этому времени приурочено большинство приступов нарколепсии у основной массы пациентов. Число приступов в отдельных случаев достигает 90-100 за один день. Длительность сна обычно невелика (в пределах получаса). Глубина сна вариирует, чаще сон бывает поверхностным, так что пациентов без особого труда можно разбудить. Как правило, сон не сопровождается храпом, сновидениями, пациенты, по их словам, просыпаются отдохнувшими, с ощущением свежести, бодрости. Во время сна выявляются миоз, снижение мышечного тонуса и амплитуды сухожильных рефлексов. На ЭЭГ обнаруживается картина медленного сна (см. Сон), по другим данным, парадоксального сна. 2. Дневная катаплексия (греч. kata – движение вниз, plege – удар) – кратковременное расслабление мышц, возникающее в связи с эмоциональными переживаниями, как правило, положительными и неожиданными (радость, веселье и др.). Наблюдается в 70% случаев полисимптомной нарколепсии. Большей частью каталепсия присоединяется к уже имеющимся приступам засыпания. Во время каталептического приступа пациент может упасть, уронить голову или только челюсть, обычно же он бывает не в состоянии пошевелить ни головой, ни конечностями или туловищем. Сознание, как правило, не нарушается. Обычно приступ длится от нескольких секунд до 3 минут, редко - дольше. Одновременно возникают покраснение лица, потливость, замедление пульса, исчезают рефлексы со слизистых оболочек, сухожилий, кожи. Иногда приступы сна и каталепсии развиваются одновременно или они в определённой последовательности сменяют друг друга. 3. Нарушения ночного сна – обычно отмечаются: поверхностный, тревожный, прерывистый сон, кошмары. 4. Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации (см.): чаще зрительные, нередко зоологического и/или демономанического содержания, нередко возникают слуховые и тактильные обманы восприятия. 5. Катаплексия пробуждения (параличи сна): пациенты просыпаются, однако некоторое, обычно короткое время они лишены способности к произвольным движениям, не могут пошевелить руками, головой, даже пальцами, открыть рот, что-нибудь сказать, издать какой-нибудь звук. Реже наблюдается катаплексия засыпания. Во время паралича у большинства пациентов возникают обманы восприятия (зрительные, слуховые, тактильные). Кроме того, у пациентов вне приступов регистрируются различные эндокринно-вегетативные нарушения, ожирение, артериальная гипертензия, лимфоцитоз, повышение мышечного тонуса по пластическому типу, амимия. Течение болезни хроническое, с возрастом её интенсивность постепенно снижается (это зависит, впрочем, от причины заболевания). Наблюдается криптогенная форма нарколепсии (см. Криптогенный)), а также, что случается несколько чаще, симптоматические формы нарколепсии, когда заболевание возникает по разным другим причинам (перенесённые ранее нейроинфекции, черепно-мозговая травмы, внутренняя гидроцефалия, опухоли гипофиза, 3 желудочка). Патологический процесс локализуется при этом в веществе головного мозга вокруг 3 желудочка и сильвиева водопровода. Лечение: устранение причин нарколепсии (удаление опухоли, уменьшение явлений интракраниальной гипертензии, устранение последствий ЧМТ и др.). Назначают также симпатомиметические средства (сиднокарб, сиднофен), блокаторы моноаминооксидазы (ипразид и др.), психотоники (центедрин, мелипрамин), анорексанты (фепранон, мефолин), для улучшения ночного сна – димедрол, мепротан, эуноктин. Синонимы: Гипнолепсия, Нарколептическая болезнь, Генуинная нарколепсия, Болезнь Желино.