Миоклонус-эпилепсия

(Unfferricht, 1891; Lundborg, 1903) - относительно редко встречающаяся генетическая патология с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется началом на втором десятилетии жизни, прогрессирующим течением. Низкое содержание в сыворотке крови мукополисахаридов считается характерным для миоклонус-эпилепсии и используется для ранней диагностики заболевания. Выявляется также повышение уровня аргининсукцининовой кислоты. Заболевание течёт непрерывно с медленным прогрессированием, длится до 10-20 лет, некоторые пациенты доживают до преклонного возраста. Симптомокомлекс расстройства включает следующие основные признаки: 1. аритмичные и усиливающиеся под влиянием аффекта (психоклоническая реакция) и сенсорных стимулов (сенсоклоническая реакция) миоклонии, чаще впервые появляющиеся в мышцах рук, а со временем распространяющиеся на все конечности, туловище, шею, лицо. Типичным считается то, что миоклонии учащаются за несколько дней до эпилептического припадка, значительно уменьшаются в первые сутки после припадка, они обычно ослабевают в покое, исчезают во сне); 2. большие (первично и вторично генерализованные) эпилептические припадки, возникающие в начале своего появления по ночам, а затем, постепенно учащаясь, наблюдаются и в дневное время. На фоне миоклоний могут развиваться судорожные состояния без утраты сознания, которые иногда перерастают в обычные эпилептические припадки. Болезнь может начинаться как с миоклоний, так и с эпилептических припадков. Могут возникать и малые эпилептические припадки; 3. нарастающее до степени психического маразма слабоумие; 4. экстрапирамидная скованность и 5. признаки эндокринной дисфункции. На поздней стадии болезни возникают мозжечковая атаксия, развивается децеребрационная ригидность, в то же время миоклонии и эпилептические припадки делаются всё более редкими. Выявляются дегенеративные изменения в зубчатом ядре мозжечка, бульбарных оливах, передних мозговых ножках, экстрапирамидной системе, периферических нервах, клетках внутренних органов. Характерным гистопатологическим признаком миоклонус-эпилепсии являются особые амилоидоподобные включения в нервных клетках, имеющих шароподобную форму и имеющих название тельца Лафора. Лечение: антиконвульсанты (особенно антелопсин), ноотропы, холинолитики (циклодол и др.), витамины группы В, глутаминовая кислота. Результативность терапии в целом невысока, пациенты обычно инвалидизируются, эффективных методов профилактики заболевания в настоящее время не существует, носительство анормального рецессивного гена фенотипически себя никак не обнаруживает. Синонимы: Болезнь Унферрихта-Лундборга, Прогрессирующий миоклонус, Фамильная миоклония.

Просмотров: 883
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • Миоклонус-атаксия
  • МИОКЛОНУС-ЭПИЛЕПСИЯ
  • Миоклонус-эпилепсия
  • Миоклонус-эпилепсия наследственная
  • Миоклонус-эпилепсия Унферрихта–Лундборга
  • ПРИПАДКИ СУДОРОЖНЫЕ
  • Припадки эпилепические большие судорожные
  • Припадки эпилептические
  • Припадки эпилептические – головокружение
  • Припадки эпилептические акинетические
  • Припадки эпилептические амбулаторные
  • Припадки эпилептические амигдало-гиппокампальные
  • Припадки эпилептические атонические
  • Припадки эпилептические височно-латеральные
  • Припадки эпилептические вторично-генерализованные
  • Припадки эпилептические вторичные
  • Припадки эпилептические джексоновские
  • Припадки эпилептические идеаторные
  • Припадки эпилептические малые
  • Припадки эпилептические миоклонические
  • Припадки эпилептические неонатальные
  • Припадки эпилептические палилалические
  • Припадки эпилептические первично-генерализованные
  • Припадки эпилептические при алкоголизме
  • Припадки эпилептические при инсульте
  • Припадки эпилептические при опухолях мозга
  • Припадки эпилептические при поражении крючка гиппокампа
  • Припадки эпилептические психосенсорные
  • Припадки эпилептические субклинические
  • Припадки эпилептические типа GRAND MAL



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь