ЖЕРВЕЛЛА-ЛАНГЕ-НИЛЬСЕНА СИНДРОМ

(описан американскими кардиологами A. Jervell, F. Lange-Nielsen; синонимы – врожденная глухота и функциональные нарушения сердца, кардиоаудиторный синдром, сурдокардиальный синдром) – наследственное заболевание, характеризующееся удлинением интервала Q – T на электрокардиограмме (в норме время от начала комплекса QRS до конца зубца Т не превышает 0,44 с) и врожденной двусторонней глубокой нейросенсорной глухотой. В возрасте 3–5 лет появляются приступы внезапной потери сознания, провоцирующиеся нервозностью или физическим напряжением; тяжесть приступов варьирует от легкого обморока до потери сознания на 5–10 минут с последующей дезориентацией во времени. Обмороки часто ошибочно расцениваются как эпилептические припадки, однако показатели электроэнцефалографии нормальные. Более половины больных погибает в возрасте 3–14 лет в результате нарушений сердечного ритма, фибрилляции или асистолии. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: бета-адреноблокаторы, имплантация кардиовертеров, сурдопротезирование. Целесообразна электрокардиография в качестве скрининга у детей с врожденной нейросенсорной глухотой.

A. Jervell, F. Lange-Nielsen. Congenital deafmutism, functional heart disease with prolongation of Q – T interval and sudden death. American heart journal, 1957; 54: 59–68.