ЭБШТЕЙНА АНОМАЛИЯ

(по имени немецкого терапевта W. Ebstein, 1836–1912) – врожденный порок сердца: смещение створок правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана в полость правого желудочка вследствие их аномально низкого прикрепления. В результате нарушения замыкательной функции трехстворчатого клапана часть венозной крови возвращается обратно в правое предсердие, т. е. возникает трикуспидальная недостаточность. Кроме того, уменьшение массы функционирующего миокарда правого желудочка приводит к его дисфункции. Аномалии часто сопутствует дефект межпредсердной перегородки, в таких случаях при повышении давления в правом предсердии развивается сброс крови справа налево. Чаще заболевание проявляется в детском возрасте, значительно реже проявления болезни отсутствуют в течение многих лет. Клиническая картина включает одышку, сердцебиение; при осмотре выявляют цианоз, часто – снижение артериального давления, пульсацию шейных вен, увеличение размеров сердца, систолический (редко – диастолический) шум над трехстворчатым калпаном. На электрокардиограмме обнаруживают блокаду правой ножки пучка Гиса или признаки синдрома Вольфа – Паркинсона – Уайта. Характерны приступы жизнеугрожающих тахиаритмий, которые могут обусловить внезапную смерть. При рентгенологическом исследовании обнаруживают светлые легочные поля, увеличение правого предсердия. Эхокардиографические признаки: смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, дилатация правых отделов сердца, выраженная трикуспидальная регургитация, сопутствующие пороки сердца. Медикаментозное лечение включает применение диуретиков и венозных вазодилататоров, оперативное лечение – протезирование трехстворчатого клапана биологическим протезом и закрытие дефекта межпредсердной перегородки.

W. Ebstein. Uber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv fUr Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866; 238–254.