ВАН БЮХЕМА СИНДРОМ

(по имени нидерландского врача F. S. Van Buchem, 1897 – после 1962; синоним – генерализованный кортикальный гиперостоз) – наследственное заболевание. Основные признаки: начинающийся в период полового созревания остеосклероз основания и свода черепа, нижней челюсти, ключиц, ребер, утолщение компактного вещества диафизов длинных трубчатых костей; сдавление черепных нервов со временем обусловливает атрофию зрительного нерва, нейросенсорную тугоухость. В анализах крови выявляют повышение активности щелочной фосфатазы. На рентгенограммах длинных трубчатых костей – утолщение кортикального слоя кнаружи и внутри с равномерным сужением костномозгового канала. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое.

F. S. P. van Buchem, H. N. Hadders, J. F. Hansen, M. G. Woldring. Hyperostosis corticalis generalisata: report of seven cases. The American journal of medicine, 1962; 33: 387–397.