УЭСТА СИНДРОМ

(синдром Веста, описан британским врачом W. J. West, 1794–1848, наблюдавшим синдром у своего сына; синоним – детская миоклоническая энцефалопатия с типсаритмией) – энцефалопатия раннего детского возраста, обусловленная нарушением внутриутробного развития головного мозга либо его перинатальным или постнатальным повреждением. Проявления: мышечные спазмы (сгибание головы и бедер, сгибание и отведение рук, кивки, клевки головы, запрокидывание головы назад и переразгибание туловища), быстрые, обычно группирующиеся в серии (десятки судорожных эпизодов с паузами между ними); неврологические расстройства – микроцефалия, косоглазие, амблиопия, нарушения мышечного тонуса, центральные парезы и параличи, задержка психического и моторного развития; на электроэнцефалограммах выявляют гипсаритмию – высокоамплитудную непрерывную аритмичную медленноволновую активность с низкоамплитудными спайками и острыми волнами, без существенной синхронизации между гемисферами, при отсутствии основных ритмов ЭЭГ. Часто трансформируется в синдром Леннокса – Гасто. Лечение включает глюкокортикоиды и противоэпилептические средства (бензодиазепины, вальпроат натрия). Современные методы лечения позволяют добиться прекращения приступов у половины больных, однако тяжелые интеллектуально-мнестические нарушения сохраняются.

W. J. West. On a peculiar form of infantile convulsions. Letter. Lancet, 1840–1841; I: 724–725.