ТУРЕТТА СИНДРОМ

(синдром Жилль де ла Туретта, описан французским неврологом G. A. E. B. Gilles de la Tourette, 1857–1904) – особая форма тика, относящаяся к так называемым миоклоническим синдромам. Возможные причины: невропатия, психопатия, органическое поражение головного мозга (полосатого тела); наследственная форма заболевания возникает вследствие нарушения развития базальных ганглиев и их связей с лобной корой и лимбической системой. Гиперкинезы возникают в результате усиления дофаминергической передачи в области полосатого тела. Заболевание чаще проявляется в возрасте 5–15 лет. Мальчики страдают в 2–3 раза чаще, чем девочки. Первыми обычно появляются тики в области лица (частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом), затем они постепенно распространяются вниз, последовательно вовлекая мышцы шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей, туловища. Со временем нарастает не только распространенность, но и сложность гиперкинеза, к простым тикам присоединяются сложные моторные, реже сложные вокальные тики, в частности копролалия. Характерно волнообразное течение, иногда с длительными ремиссиями. Выраженность тиков обычно достигает максимума в периоде пубертата, затем уменьшается в юношеском и молодом возрасте. У взрослых в четверти случаев тики исчезают, у половины больных – значительно уменьшаются. Интеллект не страдает, но примерно у половины больных в подростковом и юношеском возрасте развивается синдром навязчивых состояний. В школьные годы у многих больных часто отмечаются гиперактивность и нарушения внимания, существенно затрудняющие школьное обучение. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный; большинство описанных случаев спорадические. Экспрессивность гена вариабельна: у родственников больных нередко наблюдаются стертые формы заболевания, которые могут проявляться легкими, быстро регрессирующими тиками или синдромом навязчивых состояний. Основной задачей лечения является создание условий для нормального обучения, установления контактов со сверстниками и воспитания самоконтроля. В легких случаях медикаментозное лечение не проводят. Для уменьшения тиков применяют бензодиазепины (например, клоназепам), в более тяжелых случаях – нейролептики (тиаприд, сульпирид, пимозид, галоперидол, флуфеназин); для лечения синдрома навязчивых состояний – антидепрессанты (кломипрамин, сертралин, пароксетин); при нарушениях внимания у школьников – ноотропные средства, психостимуляторы, клонидин, антидепрессанты. На всех этапах заболевания важное значение имеют методы психотерапии.

G. A. E. B. Gilles de la Tourette. Jumping, latah, myriachit. Archives de neurologie, Paris, 1884; 8: 68–74.

G. A. E. B. Gilles de la Tourette. Etude sur une affection nerveuse caracterisee par lincoordination motrice, accompagnee decholalie et de coprolalie. Archives de neurologie, Paris, 1885; 9: 19–42, 158–200.