ПЬЕРА РОБЕНА СИНДРОМ

(аномалад Пьера Робена, описан французским стоматологом P. Robin, 1867–1950) – выраженное недоразвитие нижней челюсти как следствие уменьшения ротовой полости и западение языка, препятствующее смыканию нёбных пластинок, с формированием расщелины нёба. Часто сочетается с другими врожденными пороками, например сердца. Проявляется сразу после рождения ребенка затруднениями дыхания и глотания, возможно развитие асфиксии в положении ребенка на спине. Лечение: в целях профилактики асфиксии и аспирации пищи в раннем периоде жизни показано положение на боку с опущенным головным концом, при необходимости выполняют назофарингеальную или эндотрахеальную интубацию, глоссопексию и другие оперативные вмешательства, в дальнейшем в общепринятые сроки проводят ортодонтическое лечение и пластику нёба. Изолированные случаи аномалада всегда спорадические. Если аномалад является составной частью синдрома множественных врожденных пороков развития, то наследование определяется в зависимости от типа наследования основного синдрома.

Pierre Robin. La glossoptose. Son diagnostic, ses consequences, son traitement. Bulletin de lAcademie nationale de medecine, Paris, 1923; 89: 37; Journal de medecine de Paris, 1923 ; 43: 235–237.