ПЬЕРА МАРИ – БАМБЕРГЕРА СИНДРОМ

(описан французским неврологом P. Marie, 1853–1940, австрийским врачом E. Bamberger, 1858–1921; синонимы – гипертрофическая остеоартропатия, системные оссифицирующие периостозы) – множественные периостозы, обычно симметричные, главным образом в длинных костях (в первую очередь голеней, предплечий, пястных и плюсневых костей). Сопровождаются утолщением концевых фаланг пальцев («барабанные палочки» с изменением ногтей в виде «часовых стекол»), рецидивирующими нетяжелыми артритами (коленных, лучезапястных, голеностопных, локтевых и пястнофаланговых), вегетативными расстройствами (потливость, чередование бледности и покраснения кожи). Наблюдаются при раке и нагноительных заболеваниях легких, врожденных «синих» пороках сердца, инфекционном эндокардите и др. В некоторых случаях причина остается невыясненной. Периостозы могут сочетаться с патологическими изменениями кожи и подкожной клетчатки лица в виде толстых складок (пахидермопериостоз). Рентгенологически выявляют периостальные наслоения, остеопороз. При лабораторном обследовании в острой фазе – увеличение СОЭ. Успешное лечение основного заболевания может привести к регрессу периостозов с быстрым исчезновением главного клинического симптома – боли в костях. Применяют нестероидные противовоспалительные средства, возможна ваготомия.

E. von Bamberger. Veranderungen der Rohrenknochen bei Bronchiektasie. Wiener klinische Wochenschrift, 1889; 2: 226.

E. von Bamberger. Uber Knochenveranderungen bei chronischen Lungen– und Herzkrankheiten. Zeitschrift fUr Klinische Medicin, Berlin, 1891; 18: 193–217.

P. Marie. De losteoarthropathie hypertrophiante pneumique. Rev. Med., Paris, 1890; 10: 1–36.