ПЕДЖЕТА СИНДРОМ

(костная болезнь Педжета, деформирующий остит Педжета, по имени J. Paget; синоним – наследственная прогрессирующая остеодистрофия) – деформирующая остеодистрофия невыясненной природы, начинающаяся обычно после 30 лет (отсюда неточность еще одного названия болезни – «старческая дистрофия»), медленно развивающаяся и длительно остающаяся бессимптомной. Патоморфологически – специфическая форма фиброзной остеодистрофии. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии нет гормональных и метаболических (фосфорно-кальциевый обмен) нарушений. Наблюдаются как моно-, так и полиоссальные (но не системные) поражения. Усиленное рассасывание костной ткани сопровождается чрезмерным костеобразованием, что приводит к утолщению кости в пораженных участках. Частная локализация – тазовые и бедренные кости, череп, реже – большеберцовые кости, позвоночник и др. Клинические проявления: боли в костях, деформация длинных трубчатых костей (как за счет их непосредственного поражения, так и в связи с развитием артроза близлежащего сустава, например тазобедренного при локализации в тазовой кости), неправильное (так называемое порочное) положение туловища («осанка обезьяны»), патологические переломы. Сдавление спинномозговых нервов может приводить к развитию парезов и параличей. Увеличение размеров черепа (головной убор становится тесен) обусловливает головные боли, вследствие сдавления черепных нервов возможны снижение слуха, расстройства зрения. Иногда наблюдается недостаточность кровообращения вследствие усиленной васкуляризации пораженных участков кости; в редких случаях на фоне болезни Педжета развивается остеогенная саркома. Рентгенологически выявляют характерные изменения формы и структуры пораженных костей. В сыворотке крови определяется высокая активность щелочной фосфатазы. К биопсии прибегают редко. В семейных случаях тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: диета, обогащенная кальцием, препараты, регулирующие содержание кальция в крови и обменные процессы в костной ткани (синтетический кальцитонин, этидроновая кислота), ненаркотические анальгетики при болевом синдроме.

J. Paget. On a form of chronic inflammation of bones (osteitis deformans). Medico-Chirurgical Transactions, London, 1877; 60: 37–63; 65: 225–236.