МУНЬЕ-КУНА СИНДРОМ

(описан французским отоларингологом Р. Mounier-Kuhn; синонимы – трахеобронхомегалия, мегатрахея, трахеоцеле) – редкий порок развития: расширение трахеи и крупных бронхов, обусловленное недоразвитием эластической, мышечной и (или) хрящевой ткани их стенок. Нарушение дренажной функции ведет к развитию гнойного трахеобронхита, бронхоэктазов и пневмосклероза. Чаще болеют мужчины, к 20–40 годам появляется развернутая клиническая картина заболевания: постоянный мучительный кашель (в типичных случаях – грубый, вибрирующий, напоминающий блеяние козы), обильное выделение слизисто-гнойной или гнойной мокроты, иногда – незначительное кровохарканье, одышка при физической нагрузке. При осмотре выявляют хрипы, преимущественно в нижних отделах легких, иногда – характерный вибрирующий звук в области трахеи при форсированном выдохе. При рентгенологическом исследовании обнаруживают расширение верхнего отрезка трахеи до 5–6 см (при норме 2–2,5 см) и главных бронхов, дивертикулоподобные выпячивания на их стенках. Диагноз подтверждают при бронхоскопии и компьютерной томографии. Лечение симптоматическое; важны предупреждение и купирование обострений бронхолегочной инфекции.

P. Mounier-Kuhn. Dilatation de la trachee: constatations, radiographiques et bronchoscopies. Lyon medical, 1932; 150: 106–109.