МИНОРА СИНДРОМ

– эпонимическое название трех клинических симптомо-комплексов, описанных отечественным неврологом Л. С. Минором (1855–1942).

1. Кровоизлияние в центральную часть спинного мозга. Причиной могут служить травма, разрыв аневризмы сосуда, васкулит, геморрагический диатез, опухоль спинного мозга и др. Проявляется остро развивающимися пара– или тетраплегиями и тазовыми нарушениями. Лечение симптоматическое.

L. Minor. Das erbliche Zittern. In: Handbuch der Neurologie. Berlin, 1936; Bd. XVI.

2. Наследственное дрожание (эссенциальный тремор, болезнь Минора) – медленно прогрессирующее заболевание, основным проявлением которого является дрожательный гиперкинез, возникающий при удержании позы или движении и проходящий или уменьшающийся в покое (постурально-кинетическое дрожание). Распространенность составляет примерно 400–500 случаев на 100 000 населения, в пожилом возрасте она значительно увеличивается и приближается к 5–7 %. Более чем в половине случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь из поколения в поколение по аутосомно-доминантному типу. Семейные случаи чаще проявляются на 3–4-м десятилетии жизни (обычно до 60 лет). Спорадические случаи клинически мало отличаются от семейных, как правило, дебютируют позднее. Никаких патоморфологических изменений в мозге выявить не удается; полагают, что непосредственная причина гиперкинеза – нарушение связей между ядрами ствола мозга и мозжечком. В некоторых семейных случаях идентифицированы генетические дефекты. Основное проявление заболевания – дрожание рук появляется исподволь и медленно нарастает в течение всей жизни. Со временем амплитуда тремора увеличивается и возможны некоторые трудности при приготовлении и приеме пищи, письме, игре на музыкальных инструментах, занятиях ручным трудом. Помимо рук, тремор может вовлекать голову (при этом она совершает движения по типу «да-да», «нет-нет»), голосовые связки, губы, язык, ноги, туловище. Примерно в половине случаев прием даже малых доз алкоголя существенно облегчает дрожание. Другие неврологические симптомы обычно отсутствуют, а интеллектуальные функции сохранны. Продолжительность жизни не снижается; по наблюдению Л. С. Минора, семьи больных с эссенциальным тремором отличаются повышенной плодовитостью и большим количеством долгожителей. С помощью анаприлина, клоназепама или примидона (гексамидина) либо их комбинации у большинства больных удается добиться уменьшения дрожания.

3. Синдром эпиконуса (описан в 1892) – симптомокомплекс, возникающий при поражении нижней (каудальной) части спинного мозга (сегментов L1 – S2); проявляется нарушением чувствительности в соответствующих дерматомах, слабостью наружной ротации и разгибания в тазобедренных, сгибания – в коленных суставах, а также сгибания и разгибания в суставах стоп и пальцев. Ахилловы рефлексы отсутствуют, коленные обычно сохранены. Имеется задержка опорожнения мочевого пузыря и прямой кишки, иногда отмечается приапизм. Возможны преходящие вазомоторные нарушения и расстройство потоотделения.