МАРКИАФАВЫ – МИКЕЛИ СИНДРОМ

(описан E. Marchiafava и, позднее, итальянским патологом F. Micheli, 1872–1937; синоним – пароксизмальная ночная гемоглобинурия) – одна из приобретенных форм гемолитических анемий: характеризуется избыточным внутрисосудистым разрушением главным образом дефектных эритроцитов. Наблюдается преимущественно в возрасте 20–40 лет, нередко ей предшествуют лекарственная терапия или переливание крови, инфекционное заболевание, операция. Как правило, заболевание развивается постепенно, внутрисосудистый гемолиз имеет постоянный характер, с периодическими усилениями (гемолитические кризы). Основные проявления: слабость, темный цвет мочи (главным образом по утрам), умеренная желтушность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела, увеличение печени; содержание гемоглобина в крови резко снижено (до 50 г/л и ниже); развивается гиперкоагуляционный синдром – образуются тромбы различной локализации. Лечение проводят в стационаре: переливание эритроцитной массы, короткие курсы глюкокортикоидов, антикоагулянты, препараты железа и др.

E. Marchiafava, A. Nazari. Nuovo contributo allo studio degli itteri cronici emolitici. Il Policlinico, Sezione medica, 1911; 18: 241–254.

F. Micheli. Uno caso di anemia emolitica con emosiderinuria perpetua. Giornale della Accademia di medicina di Torino, 1931; 13: 148.