МАДЕЛУНГА СИНДРОМ

(описан O. W. Madelung; синонимы – шейный доброкачественный семейный липоматоз, множественный шейный симметричный липоматоз) – наследственное заболевание, манифестирующее после 30 лет множественными симметричными липомами в области верхней части спины, шеи и плеч. Отложение жира на задней поверхности шеи, в надключичных и дельтовидных областях сопровождается образованием резко деформирующей шею жировой подушки. Распространяясь на средостение, липомы могут сдавливать трахею, пищевод, верхнюю полую вену. Больные жалуются на выраженное утолщение шеи, тугоподвижность головы, затрудненное дыхание, дисфагию. Липоматоз может сопровождаться сенсорной, моторной или вегетативной дистонией, мышечными судорогами, олигоменореей у женщин, появлением на стопах трофических язв, подагрой. У больных отмечается гиперальфалипопротеинемия при повышенной активности липопротеиновой липазы. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: хирургическое удаление липом с косметической целью или при сдавлении ими жизненно важных органов (средостения). При морфологическом исследовании удаленных липом находят нормальную жировую ткань.

O. W. Madelung. Uber den Fetthals (diffuses Lipom des Halses). Archiv fUr klinische Chirurgie, Berlin, 1888; 37: 106–130.