ЛАМБЕРТА – ИТОНА СИНДРОМ

(по именам американских нейрофизиолога E. H. Lambert, род. в 1915, и невролога L. M. Eaton, 1905–1958) – миастенический синдром, характеризующийся расстройством нервно-мышечной передачи вследствие нарушения высвобождения ацетилхолина из двигательных нервных окончаний. Проявления: слабость и быстрая утомляемость (при повторном движении сила мышц вначале нарастает, но затем быстро падает), иногда – боль в мышцах проксимальных отделов конечностей, парастезии, птоз, ослабление или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, вегетативные расстройства (сухость во рту, запоры, расстройства мочеиспускания, эректильная дисфункция). Диагноз подтверждают с помощью электромиографии. В отличие от миастении генерализованная мышечная слабость уменьшается при кратковременной физической нагрузке, а при электрической стимуляции двигательного нерва выявляют увеличение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия. Чаще наблюдается у мужчин после 40 лет. В большинстве случаев представляет собой паранеопластический синдром, возникающий у больных раком легкого (иногда – при раке молочной железы, предстательной железы, яичника) вследствие образования антител к кальциевым каналам в окончаниях нерва; иногда этот синдром возникает задолго до первых проявлений опухоли, что позволяет рано ее диагностировать. Может возникать и без онкологического заболевания, например при аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, тиреоидит, синдром Шегрена, ревматический артрит и др.). Применяют блокаторы калиевых каналов и антихолинэстеразные средства, однако терапия не всегда эффективна. В ряде случаев эффективны плазмаферез и иммуносупрессоры.

E. H. Lambert, L. M. Eaton, E. D. Rooke. Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasms. American Journal of Physiology, Bethesda, Maryland, 1956; 187: 612–613.