КРЕЙТЦФЕЛЬДТА – ЯКОБА СИНДРОМ

(почти одновременно описан немецкими неврологами H. G. Creutzfeldt, 1885–1964, и A. M. Jakob, 1884–1931) – дегенеративное заболевание головного мозга из группы прионных болезней: связано с накоплением в головном мозге патологического прионного белка. Встречается редко. Патоморфологически характеризуется спонгиформной (губчатой) дегенерацией коры и подкорковых структур: из-за появления в нейронах и глиальных клетках многочисленных округлых «пузырьков» (вакуолей) нервная ткань приобретает губчатый вид. Накапливающийся вне клеток патологический прионный белок может образовывать амилоидные бляшки. В подавляющем большинстве случаев происхождение болезни остается неясным; в отдельных случаях причиной является заражение при пересадке твердой мозговой оболочки или роговицы от умершего, использовании инфицированных нейрохирургических инструментов, инъекции гормональных препаратов, полученных из вытяжки гипофиза умерших (ятрогенная, или инфекционная, форма заболевания). Прямая передача заболевания от человека к человеку, по-видимому, невозможна. Более чем в 10 % случаев болезнь имеет семейный характер и связана с мутацией в гене, кодирующем прионный белок. Проявляется у лиц старше 50 лет быстро нарастающей деменцией, нарушением зрения, непроизвольными движениями, атаксией, паркинсонизмом. При электроэнцефалографии выявляются характерные полифазные острые волны на фоне уплощенной кривой. В терминальной стадии развиваются акинетический мутизм и коматозное состояние. Летальный исход неизбежно наступает в течение года.

H. G. Creutzfeldt. Uber eine eigenartige herdformige Erkrankung des Zentralnervensystems. Vorlaufige Mitteilung. Zeitschrift fUr die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1920; 57: 1–18.

H. G. Creutzfeldt. Uber eine eigenartige herdformige Erkrankung des Zentralnervensystems. In: F. Nissl and A. Alzheimer (editors) Histologische und histopathologische Arbeiten Uber die Grosshirnrinde. Jena, 1921; p. 1–48.

A. Jakob. Uber eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswerten anatomischen Befunde (spastische Pseudosklerose-Encephalomyelopathie mit disseminierten Degenerationsherden). Vorlaufige Mitteilung. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, 1921; 70: 132–46.