ДАРЬЕ – ФЕРРАНА СИНДРОМ

(описан J. Darier и французским врачом M. Ferrand, 1878–1940; синонимы – выбухающая дерматофибросаркома, фолликулярный кератоз, прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, бугристая фибросаркома кожи, келоидоподобная саркоматозная опухоль кожи) – редкая злокачественная опухоль, развитие которой начинается с появления плоских бляшек, состоящих из 2–3 узелков, покрытых неизмененной кожей, на ощупь болезненных и плотных. Постепенно они увеличиваются в числе и размерах, сливаются, образуя сплошную свободноподвижную болезненную опухоль с четкими границами размером до большого яблока, кожа над ней приобретает фиолетовый или синевато-коричневый оттенок, истончается, поверхность ее может эрозироваться, кровоточить. Излюбленная локализация опухоли – кожа спины и живота; рост медленный, метастазы редки. Течение прогрессирующее, рецидивирующее после хирургического вмешательства. Лечение хирургическое.

J. F. Darier, M. Ferrand. Dermatofibromes progressifs et recidivantes ou fibro-sarcomes de la peau. Annales de dermatologie et de syphilographie, Paris, 1924; 5: 45–62.