БРЕЙГЕЛЯ СИНДРОМ

(по имени нидерландского художника P. Brueghel de Oude, 1525–1569; Мейжа синдром, по имени французского врача H. Meige, 1866–1940; синонимы – краниальная дистония, лицевой параспазм) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся дистоническими гиперкинезами в мышцах лица. Дебютирует поражением круговой мышцы глаза с учащенным миганием, сужением глазных щелей, затем – периоды полного непроизвольного зажмуривания глаз; впоследствии вовлекаются пероральные и жевательные мышцы с насильственными гримасами, тризмом, непроизвольным открыванием рта, жующими движениями, высовыванием языка; возможно сочетание со спастической кривошеей, спастической дистонией и писчим спазмом; часто наблюдается тремор пальцев рук; отмечаются корригирующие жесты, парадоксальные кинезии и провокация гиперкинеза непроизвольными движениями и переменой позы; гиперкинез может почти полностью исчезать во время сна, после приема алкоголя, в положении лежа, при закрывании одного глаза. Течение прогрессирующее, обычно со стабилизацией через несколько лет. В тяжелых случаях затруднены прием пищи, речь, зрение. Чаще наблюдается в возрасте 40–50 лет. В части случаев, имеющих семейный характер, установлен генетический дефект. Для уменьшения гиперкинеза прибегают к миорелаксантам, бензодиазепинам, холинолитикам, нейролептикам, введению в мышцы препарата ботулинического токсина. Термин предложен британским врачом С. D. Marsden, обратившим внимание на патологическое выражение лиц, изображенных на картинах П. Брейгеля-старшего «Триумф смерти» и «Детские игры».

H. Meige. Les convulsions de la face, une forme clinique de convulsion faciale, bilaterale et mediane. Revue neurologique, Paris, 1910; 20: 437–443.

C. D. Marsden. Blepharospasmoromandibular dystonia syndrome (Brueghels syndrome). A variant of adultonset torsion dystonia? Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, London, 1976; 39: 1204–1209.