БЕРА ДИСТРОФИЯ

(описана немецким офтальмологом С. Behr, 1874–1943) – наследственная детская атрофия зрительного нерва. Манифестирует в интервале от 1 до 9 лет и в дальнейшем не прогрессирует. Проявления: снижение остроты зрения на оба глаза, относительная или абсолютная центральная скотома (выпадение участка поля зрения), очаги круглой или овальной формы желтовато-розового цвета в макулярной области при офтальмоскопии, нарушение восприятия цвета по типу протаномалии (ослабление восприятия красного цвета) или дейтераномалии (ослабление восприятия зеленого цвета), реже тританопии (полное отсутствие восприятия синего цвета), двустороннее поражение роговицы, маятникообразный нистагм, страбизм; признаки поражения пирамидного пути – повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, мозжечковые расстройства в виде нарушения координации движений и легкой степени атаксии; дисметрия, функциональные расстройства сфинктера мочевого пузыря, умеренная умственная отсталость. Типы наследования: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

C. Behr. Die komplizierte, hereditar-familiare Optikusatrophie des Kindesalters: ein bisher nicht beschriebener Symptomkompleks. Klinische Monatsblatter fUr Augenheilkunde, Stuttgart, 1909, 47: 138–160.