БАДДА – КИАРИ СИНДРОМ

(по именам британского терапевта G. Budd, 1808–1882, и австрийского патолога H. Chiari, 1851–1916; синоним – облитерирующий флебит печеночных вен) – редкое заболевание, обусловленное затруднением оттока венозной крови от печени в связи с воспалением печеночных вен и их последующим тромбозом (например, при холангите, коагулопатиях, опухолях печени); при неизвестной этиологии говорят о болезни Бадда – Киари. Нарушение оттока крови из печени ведет к портальной гипертензии. Проявляется интенсивной болью в правом подреберье, увеличением печени и селезенки, быстро нарастающим асцитом. Могут наблюдаться желтуха, кровавая рвота. Острая форма заболевания возникает при тромбозе всех печеночных вен, когда быстро развивающаяся тяжелая интоксикация заканчивается смертью больного. При тромбозе нескольких вен говорят о хронической форме болезни. При этом между системами портальной и нижней полой вен формируются многочисленные анастомозы, проявляющиеся извитыми венами вокруг пупка («голова Медузы»), варикозным расширением вен пищевода и геморроидальных вен. Диагноз уточняют сцинтиграфией, ультразвуковым исследованием печени, компьютерной или магнитно-резонансной томографией, селективной портографией. Лечение хирургическое: формируют анастомоз между портальной веной и одной из крупных вен большого круга кровообращения. При неэффективности лечения, прогрессирующей печеночной недостаточности выполняют трансплантацию печени от родственного донора. Консервативную терапию антикоагулянтами и тромболитиками проводят при неполной закупорке печеночных вен.

G. Budd. On diseases of the liver. London, 1845; р. 135.

H. Chiari. Erfahrungen Uber Infarktbildungen in der Leber des Menschen. Zeitschrift fUr Heilkunde, Prague, 1898; 19: 475–512.