Склеродермия

Прогрессирующее мультисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, вегетативно-сосудистыми и фиброзными изменениями в коже (склеродермия), а также в различных внутренних органах и в нервной ткани. При этом многие проявления склеродермии обусловлены поражением сосудов: синдром Рейно (см.) – у 90% больных, телеангиэктазии, изменения капилляров ногтевых лож, а также отечность кожи, нефросклероз. Различают диффузную форму заболевания и CREST-синдром (см.). Диффузная С. характеризуется распространенным поражением кожи, наклонностью к развитию «почечного криза» с повышением АД. Чаще заболевают женщины в возрасте 30–40 лет. Более чем у 90% больных отмечены те или иные хромосомные нарушения, значение которых не установлено.