Синдром Герстманна–Штройсслера–Шейнкера

Медленная прионовая инфекция (см. Болезни прионовые), относящаяся к трансмиссивным спонгиозным энцефалопатиям, наряду с куру и болезнью Крейтцфельда–Якоба. Заболевание семейное, есть мнение, что предрасположенность к нему наследуется. Вместе с тем в 1981 г. доказана возможность передачи возбудителя болезни экспериментальным животным. Возраст заболевших 20–60 лет. Проявляется прогрессирующей атаксией, к которой вскоре присоединяются другие мозжечковые симптомы, признаки пирамидной недостаточности, деменции. Возможны миоклонии, экстрапирамидные нарушения, зрительные расстройства, эпилептические припадки, деменция. Нередко поражаются ствол мозга, черепные нервы. Патологоанатомические исследования выявляют спонгиоформные изменения и отложение амилоидных бляшек в мозжечке, стволе мозга, в больших полушариях, дегенерацию спинно-церебеллярных и кортикоспинальных путей. Прогноз плохой. Первым в 1928 г. описал невропатолог J. Gerstmann, более подробное исследование опубликовано в 1936 г. им же в соавторстве с невропатологом Strfussler и патоморфологом Scheinker.