Деменция при болезни Крейцфельд-Якоба.

А. Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).

Б. Очень быстрое прогрессирование деменции с дезинтеграцией фактически всех высших функций мозга.

В. Появление обычно вслед за деменцией или одновременно с ней минимум одного из следующих типов неврологических симптомов и признаков:

1) пирамидные симптомы;

2) экстрапирамидные симптомы;

3) мозжечковые симптомы;

4) афазия;

5) нарушение зрения.

Примечание:

Для конечной стадии типичны акинетический статус и мутизм.

Может наблюдаться амиотрофический вариант, при котором неврологические симптомы предшествуют развитию деменции.

Вероятность диагноза повышается при характерной энцефалограмме (периодические пики на фоне медленной и низковольтажной активности), если она сочетается с вышеописанными клиническими признаками. Однако заключительный диагноз может быть установлен лишь при нейропатологическом исследовании (потеря нейронов, астороцитоз и спонгиформные изменения). Из-за риска инфицирования оно должно выполняться лишь в специальных условиях.