Полирадикулоневропатия демиелинизирующая острая

Син.: Синдром Гийена–Барре. Острый или подострый вялый восходящий парез или паралич в сочетании с белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Этиология не уточнена. Вероятной причиной признается аутоиммунный процесс, возникающий через 1–3 недели после перенесенного инфекционного заболевания. Развивается по типу полирадикулоневропатии (см.), чаще у людей в возрасте 20–40 лет. Основной признак – симметричные вялые параличи, развитию которых могут предшествовать парестезии, боли. Двигательные расстройства обычно проявляются сначала в ногах, в дальнейшем распространяются в восходящем направлении, при этом в процесс вовлекается дыхательная мускулатура, в частности диафрагма. Обычны вегетативные расстройства (ортостатическая гипотензия, тахикардия, аритмия и др.). Могут вовлекаться в процесс и двигательные порции черепных нервов (см. синдром Ландри), что ведет прежде всего к развитию бульбарного синдрома (см.). Клиническая картина первое время (от 1 до 3 недель) может быть прогрессирующей, при этом витально опасны нарушения дыхания, обычно требующие искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и методов интенсивной терапии, зондового и парентерального кормления. (Опасность развития параличей дыхательной мускулатуры сохранятся до 25-го дня болезни.) Расстройства чувствительности чаще в форме умеренной гипестезии по полиневротическому типу (см.), возможны положительные симптомы натяжения, иногда – нарушения проприоцептивной чувствительности. Основой сенсомоторных расстройств является сегментарная демиелинизация. В острой фазе заболевания в плазме крови увеличивается концентрация иммунноглобулинов. В ликворе с 7–10-го дня болезни – белково-клеточная диссоциация (см.), имеющая существенное значение для уточнения диагноза. В крови могут быть обнаружены антитела к миелину периферических нервов, увеличение содержания креатинфосфокиназы (КФК). Снижение скорости проведения нервных импульсов по нервам зачастую выявляется лишь через 5–10 дней от начала заболевания. С 4-й недели – в большинстве случаев – признаки регресса неврологической симптоматики. У части больных, перенесших заболевание в тяжелой форме, сохраняются остаточные явления: элементы периферического пареза. Описали в 1916 г. французские врачи G. Guillain (1875–1961) и J. Barre (1880–1967).