Паралич окулофациальный врожденный

Син.: Синдром Мебиуса. Агнезия (аплазия) или атрофия двигательных ядер черепных нервов с обеих сторон, недоразвитие корешков и стволов III, VI, VII, реже – V, XI и XII черепных нервов, а иногда и иннервируемых ими мышц. Характеризуется лагофтальмом, проявлениями симптома Белла (см.), врожденным, стойким, двусторонним, реже односторонним, параличом или парезом мимических мышц, что проявляется, в частности, невыразительностью или отсутствием мимических реакций, опущенными углами рта, из которых вытекает слюна, затруднениями при сосании. Кроме того, возможны различные формы косоглазия, отвисание нижней челюсти, атрофия и обездвиженность языка, что ведет к нарушению артикуляции, акта приема пищи и пр. Может сочетаться с другими пороками развития (микроофтальм, недоразвитие кохлео-вестибулярной системы, гипоплазия нижней челюсти, аплазия большой грудной мышцы, синдактилия, косолапость), олигофренией. Встречаются как наследственные, так и спорадические случаи. Описал в 1888–1892 гг. немецкий невропатолог P. Moebius (1853–1907).