Миатония Оппенгейма

Син.: Болезнь Оппенгейма. Врожденная слабость мышц, обусловленная дистрофией спинальных мотонейронов (спинальная амиотрофия), выраженное снижение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов. При этом мышцы лица обычно остаются сохранными. Мышечная атония и слабость связочного аппарата ведут к избыточным пассивным движениям, тогда как объем активных движений из-за мышечной слабости значительно ограничен. Живот распластан и выпячивается при вдохе. Чувствительность не нарушена. Психическое развитие не страдает. С возрастом двигательная активность несколько нарастает. На ЭМГ – резкое снижение электровозбудимости мышц, «ритм частокола». Многими рассматривается как вариант болезни Верднига–Гоффмана. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1900 г. немецкий врач Н. Oppenheim (1858–1919).