Лейкоэнцефалит (панэнцефалит) Ван-Богарта подострый склерозирующий

Прогрессирующее, подострое с волнообразным течением, по-видимому, вирусное заболевание мозга, проявляющееся преимущественно в возрасте 5–15 лет нарастающими изменениями в интеллектуально-мнестической сфере в сочетании с гиперкинезами (тремор, миоклонии, хореоатетоз), эпилептическими припадками, атаксией, спастическими парезами, расстройствами высших психических функций, вегетативными нарушениями. В течение полугода клинические проявления быстро нарастают: развиваются генерализованные судороги, ригидность конечностей вплоть до опистотонуса, бульбарные и псевдобульбарные расстройства, гипертермия и кахексия. Нередко в процессе заболевания прогрессирующее расстройство зрения вплоть до слепоты, обусловленной хориоидитом, макулярной дегенерацией, атрофией дисков зрительных нервов. В спинномозговой жидкости непостоянное повышение содержания белка, умеренный плеоцитоз, «паралитическая» кривая при реакции с коллоидным золотом (реакция Ланга). На ЭЭГ – характерные пароксизмы медленных гиперсинхронных разрядов и разрозненные комплексы острых волн. Прогноз плохой. Описал в 1945 г. бельгийский невропатолог van Bogaert (род. в 1897 г.), а термин «панэнцефалит» предложил в 1969 г. болгарский психиатр и невропатолог Г. Узунов.