Дерматомиозит

Сочетание полимиозита (см.) с воспалительными измениями кожи. Формы Д.: идиопатический, ассоциированный с другими аутоиммунными заболеваниями, паранеопластический. Паранеопластический генез наиболее вероятен в случаях, когда Д. развивается у мужчин старше 50 лет и сочетается с кожным васкулитом. Начало П. может быть острым (лихорадка 38–39 градусов, кожная эритема, мышечные боли), чаще – постепенным, иногда провоцируемым инсоляцией или физической нагрузкой. Эритема и отеки значительнее на открытых частях тела, там же телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации, атрофии. При этом тяжелый, иногда некротический, миозит с преимущественным поражением мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, глотки, верхних отделов пищевода, поперечнополосатых мышечных сфинктеров. Характерны мышечная слабость, атрофии мышц, контрактуры суставов, со временем – кальциноз мышц и подкожной клетчатки, снижение массы тела. Поражение скелетных мышц сочетается с повышением в крови уровня креатинфосфокиназы, трансаминаз, миоглобина. Характерные изменения могут быть выявлены при ЭМГ и биопсии мышц. Классической может быть признана форма Д., известная как дерматомиезит Вагнера–Унферрихта (см.).